ASIA-синдром – это комплекс аутоиммунных реакций, развивающихся у предрасположенных лиц в ответ на введение в организм веществ-адъювантов. Включает такие нозологии как силиконоз, макрофагальный миофасциит, поствакцинальный синдром и др.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Различные формы синдрома имеют общие проявления: артралгию, миалгию, васкулит, немотивированный субфебрилитет, хроническую усталость. Диагноз устанавливается на основании предшествующего анамнеза, актуальных клинических и биохимических показателей крови, наличия антител, данных HLA-типирования, биопсии. Лечение проводится НПВС, глюкокортикоидами, цитостатиками.
DRESS-синдром – это тяжелая генерализованная медикаментозно-индуцированная реакция, сопровождающаяся эозинофилией и полиорганными поражениями.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Проявления включают кожную сыпь, лихорадку, лимфаденопатию, гепатит, эозинофильную пневмонию, миокардит, нефрит, панкреатит, энцефалопатию и др. Состояние диагностируется по данным гемограммы, биохимии крови, кожных тестов, инструментальных исследований (УЗИ, КТ, ЭКГ). Лечение начинается с отмены ЛС, вызвавшего гиперчувствительность, требует назначения глюкокортикоидов, иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, проведения плазмафереза.Х
Агаммаглобулинемия – это наследственно обусловленное заболевание, при котором развивается тяжелый первичный иммунодефицит (дефект иммунной защиты организма) с выраженным снижением уровня гамма-глобулинов в крови.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Проявляется болезнь обычно в первые месяцы и годы жизни ребенка, когда начинают развиваться повторные бактериальные инфекции: отит, синусит, пневмонии, пиодермии, менингит, сепсис. При обследовании в периферической крови и костном мозге практически отсутствуют сывороточные иммуноглобулины и B-клетки. Лечение агаммаглобулинемии заключается в пожизненной заместительной терапии.
Аллергическая риносинусопатия – это воспалительное заболевание аллергической природы, при котором отмечается поражение слизистой оболочки полости носа и одной или нескольких околоносовых пазух.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Проявляется нарушением носового дыхания, насморком, приступами чиханья, головными болями, а также симптомами поражения бронхолегочной системы. Диагностика основана на данных клинического осмотра ЛОР-врачом и аллергологом-иммунологом, изучении результатов аллергологических проб, рентгенологического и эндоскопического исследования придаточных пазух носа. Лечение комплексное: антигистаминные препараты, противовоспалительная терапия, элиминация аллергенов, специфическая иммунотерапия.
Антителозависимое усиление инфекции – это иммунологический феномен, который заключается в том, что наличие антител к определенному возбудителю вызывает тяжелое течение инфекции. Точная причина данного явления неизвестна.
.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Антитела с утраченной нейтрализующей активностью способствуют проникновению вируса внутрь клеток, из-за чего инфекция протекает намного тяжелее. Заподозрить АЗУИ можно по анамнестическим данным – если человек ранее уже переболел данной инфекцией, либо был от нее вакцинирован. Лечение практически не отличается от такового при обычном течении инфекции. Более важную роль имеет профилактика.
Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.
Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – группа генетически обусловленных заболеваний, которые возникают по причине наследственных или соматических мутаций в генах, отвечающих за различные этапы FAS-обусловленного апоптоза.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптоматика может быть вариабельной и наиболее часто включает в себя лимфаденопатию, спленомегалию и разнообразные аутоиммунные поражения системы крови, печени, щитовидной железы. Диагностика аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома производится на основании результатов общего и биохимического анализов крови, биопсии лимфатических узлов, генетических исследований. Специфического лечения заболевания в настоящий момент нет, применяют комбинации иммунносупрессивной и цитотоксической терапии
Аутоиммунный полигландулярный синдром – эндокринопатия аутоиммунного генеза, протекающая с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа отмечается надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз; аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа протекает с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или гипотиреоза, инсулинозависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении, стеатореи и др. нарушений. Диагностика включает определение комплекса лабораторных показателей (биохимического анализа, гормонов крови и мочи), УЗИ и КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы. Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома требует назначения заместительной терапии гормонами (кортикостероидами и минералокортикоидами, L-тироксином).
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) — хроническое воспаление ткани щитовидной железы, имеющее аутоиммунный генез и связанное с повреждением и разрушением фолликулов и фолликулярных клеток железы.
Симптомы. Диагностика. Лечение
В типичных случаях аутоиммунный тиреоидит имеет бессимптомное течение, лишь изредка сопровождаясь увеличением щитовидной железы. Диагностика аутоиммунного тиреоидита проводится с учетом результатов клинических анализов, УЗИ щитовидной железы, данных гистологического исследования материала, полученного в результате тонкоигольной биопсии. Лечение аутоиммунного тиреоидита осуществляют эндокринологи. Оно заключается в коррекции гормонопродущирующей функции щитовидной железы и подавлении аутоиммунных процессов.
Болезни тяжелых цепей (БТЦ) – редко встречающиеся опухолевые заболевания лимфопролиферативной природы, при которых происходит синтез дефектных иммуноглобулинов (с отсутствующими фрагментами легких цепей). Выделяют несколько вариантов болезни — БТЦ-α, БТЦ-γ, БТЦ-µ и БТЦ- δ.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Клинические проявления обусловлены поражением лимфатической системы и кроветворных органов (увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, диарея, отеки, истощение и т. д.). Диагностика основана на проведении сложных иммунопатохимических исследований. Лечение направлено на подавление опухолевого процесса с помощью полихимиотерапии (цитостатики, кортикостероиды по схеме)Болезнь Кикучи-Фуджимото – это доброкачественная гиперплазия лимфатических узлов, предположительно, иммунологического или инфекционного генеза. Проявляется односторонней шейной (реже генерализованной) лимфаденопатией, болезненностью лимфоузлов, лихорадкой, недомоганием, похуданием, ночной потливостью, гепатоспленомегалией. Диагноз устанавливают с помощью ультрасонографии, результатов биопсии лимфоузлов. Для лечения патологии назначают НПВС, глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, иммунодепрессанты.
Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.
Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.
Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.
ВИЧ-инфекция представляет собой заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека, характеризующееся синдромом приобретенного иммунодефицита, способствующего возникновению вторичных инфекций и злокачественных образований в связи с глубоким угнетением защитных свойство организма.
Симптомы. Диагностика. Лечение
ВИЧ-инфекция имеет многообразные варианты течения. Заболевание может длится всего несколько месяцев или растягиваться до 20 лет. Основным способом диагностики ВИЧ-инфекции остается выявление специфических противовирусных антител, а также вирусной РНК. В настоящее время лечение пациентов с ВИЧ проводится антиретровирусными препаратами, способными снижать репродукцию вируса.
ВИЧ-инфекция полости рта — патологические изменения органов полости рта, наблюдающиеся у инфицированных вирусом иммунодефицита пациентов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
При вторичном иммунодефиците начинается активное размножение условно-патогенной и патогенной флоры. Это приводит к развитию инфекционно-воспалительных, дегенеративных и онкологических процессов в полости рта: гингивита, пародонтита, хейлита, вирусных и грибковых поражений, саркомы Капоши и др. Диагностика ВИЧ осуществляется лабораторными методами и направлена на обнаружение в крови самого вируса, антител к нему и оценку состояния клеточного звена иммунной системы. Эффективное лечение на сегодняшний день не разработано, основой терапии являются антиретровирусные препараты
Волосатая лейкоплакия – заболевание слизистой оболочки полости рта, вызванное вирусом Эпштейна-Барра и развивающееся на фоне иммуносупрессивных состояний.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Чаще всего патология диагностируется у пациентов с ВИЧ, острым лейкозом и принимающих иммуносупрессивные препараты. Очаг поражения представляет собой белесый или серый налет, формирующий складки и бляшки с шероховатой поверхностью. Для диагностики используется биопсия с последующим гистологическим анализом, исследование мазка и выявление маркеров ВИЧ. Лечение включает в себя прием противовирусных препаратов, местное медикаментозное и хирургическое воздействие.
Вторичные иммунодефициты – это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.
Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – группа врожденных и приобретенных заболеваний, возникающих вследствие нарушений регуляции иммунного ответа и характеризующихся гиперпродукцией гистиоцитов, а также цитотоксических T-лимфоцитов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Клиническая симптоматика проявляется фебрильной лихорадкой, увеличением печени и селезенки, периферических лимфатических узлов, поражением нервной системы, костного мозга и других органов. Диагностика основана на данных клинического, лабораторного (цитопения, коагулопатия, билирубинемия и др.) и инструментального обследования. Лечение: иммуносупрессивная терапия, кортикостероиды, воздействие на причинные факторы.
Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.
Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.
Дефицит иммуноглобулина А – группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники. Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.
Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.
Иммунодефицит у детей подразделяется на первичный (врожденный) и вторичный, вызванный экзогенными влияниями, тяжелыми инфекциями, ятрогенными факторами.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптомы патологии включают частые и затяжные инфекционные заболевания различной локализации, задержку физического и психического развития, аллергические и аутоиммунные расстройства. Для диагностики назначают общеклинические анализы, расширенную иммунограмму, серологические и генетические тесты. Лечение иммунодефицитов состоит из заместительной и антибактериальной терапии, хирургических методов (трансплантация костного мозга и тимуса).
Иммунологическое бесплодие – гипериммунное состояние женского или мужского организма, сопровождающееся секрецией специфических антиспермальных антител.
.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Иммунологическое бесплодие проявляется несостоятельностью зачатия и наступления беременности при регулярной половой жизни без контрацепции при отсутствии других женских и мужских факторов инфертильности. Диагностика иммунологического бесплодия включает исследование спермограммы, антиспермальных антител плазмы, проведение посткоитального теста, MAR-теста и других исследований. При иммунологическом бесплодии применяются кортикостероиды, методы иммунизации и вспомогательные репродуктивные технологии.
Лекарственная болезнь – это обобщенное название осложнений медикаментозной терапии, которое включает побочные и токсические действия препаратов, аллергические реакции, осложнения вследствие неправильной отмены лекарства.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Патология возникает при полипрагмазии, самолечении, сопутствующих заболеваниях, индивидуальной непереносимости. Лекарственная болезнь отличается полиморфизмом и неспецифичностью симптомов. Для ее диагностики назначают комплекс лабораторно-инструментальных методов в соответствии с клиническими проявлениями. Лечение заключается в отмене «виновного» препарата, противоаллергической терапии, коррекции нарушенных функций организма.
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции (нейроСПИД) — обобщенное клиническое понятие, включающее многообразные первичные и вторичные синдромы и заболевания нервной системы, обусловленные ВИЧ.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Проявлениями нейроСПИДа могут выступать менингоэнцефалит, полиневропатия, энцефало- и миелопатия, оппортунистические нейроинфекции, опухоли ЦНС, церебральные сосудистые нарушения и т. п. Диагностируется нейроСПИД при сопоставлении результатов анализов на ВИЧ, данных неврологического осмотра, нейропсихологического тестирования, ликворологических и томографических исследований, ЭФИ нервно-мышечного аппарата. Лечение нейроСПИДа осуществляется в рамках терапии ВИЧ-инфекции с назначением специфической и симптоматической терапии имеющихся неврологических проявлений.
Отторжение почечного трансплантата — это иммунная реакция организма реципиента на чужеродные антигены донорской почки.
Симптомы. Диагностика. Лечение
При остром течении проявляется гриппоподобным синдромом, олигоанурией, уплотнением и болезненностью пересаженного органа, артериальной гипертензией. Хроническое отторжение до появления ХПН обычно определяется только лабораторно. Патология диагностируется при помощи лабораторных анализов, УЗИ, УЗДГ, пункционной биопсии трансплантата. В ходе лечения применяют пульс-курсы кортикостероидов, противотимоцитарные глобулины, плазмаферез, плазмообмен. В тяжелых случаях требуется нефротрансплантатэктомия, ЗПТ, повторная трансплантация почки.
Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.
Реакция отторжения трансплантата (РОТ) – иммунологический процесс, направленный против чужеродных для организма тканей, пересаженных в ходе операции трансплантации.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Сопровождается комплексом местных (отек, воспаление) и общих (явления интоксикации, повышение температуры, слабость) проявлений, выраженность и скорость развития которых зависят от варианта реакции. Диагностика производится посредством изучения клинической картины, гистологического исследования пересаженных тканей, ряда лабораторных и инструментальных методов в зависимости от типа трансплантата. Лечение сводится к проведению иммуносупрессивной терапии, использованию цитотоксических средств, некоторые препараты назначают пожизненно.
Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.
Ревматизм у детей – инфекционно-аллергическое заболевание, протекающее с системным поражением соединительной ткани сердечно-сосудистой системы, синовиальных оболочек суставов, серозных оболочек ЦНС, печени, почек, легких, глаз, кожи.
Симптомы. Диагностика. Лечение
При ревматизме у детей может развиваться ревматический полиартрит, ревмокардит, малая хорея, ревматические узелки, кольцевидная эритема, пневмония, нефрит. Диагностика ревматизма у детей основана на клинических критериях, их связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, подтвержденных лабораторными тестами и маркерами. В лечении ревматизма у детей применяются глюкокортикоиды, НПВС, препараты хинолинового и пенициллинового ряда.
Ревматическая полимиалгия – боли ревматического характера, одновременно возникающие в разных группах мышц.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Ревматическая полимиалгия характеризуется мышечными болями и скованностью, более выраженными по утрам и уменьшающимися в течение дня; боли обычно локализуются в мышцах шеи, плеч, позвоночника, бедер, ягодиц. Ревматическая полимиалгия поражает преимущественно женщин старше 50 лет. Специфической диагностики ревматической полимиалгии не существует, болезнь распознается на основании клинико-лабораторных признаков. Лечение включает НПВС, кортикостероиды, химиопрепараты. Течение ревматической полимиалгии доброкачественное, при лечении заболевание благополучно разрешается.
Ревматоидный артрит – ревматический процесс, характеризующийся эрозивно-деструктивными поражениями преимущественно периферических мелких суставов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Суставные признаки ревматоидного артрита включают симметричное вовлечение суставов стоп и кистей, их деформирующие изменения. К внесуставным системным проявлениям относятся серозиты, подкожные узелки, лимфаденопатия, васкулиты, периферическая нейропатия. Диагностика включает оценку клинических, биохимических, рентгенологических маркеров. Лечение ревматоидного артрита требует длительных курсов НПВП, кортикостероидов, базисных средств, иногда – хирургического восстановления суставов. Заболевание часто приводит к инвалидности.
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы – хроническое заболевание глаз аутоиммунного генеза, характеризующееся длительно протекающими воспалительными процессами с последующим склерозированием.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптомами являются покраснение и отек слизистой оболочки глаз, появление пузырьков и эрозий на поверхности роговицы и склеры, ограничение подвижности глазных яблок, в тяжелых случаях – слепота и симблефарон. Диагностика основывается на результатах офтальмологического осмотра, биомикроскопии конъюнктивы и гистологического изучения тканей слизистой. Лечение многокомпонентное, включающее местное и системное применение кортикостероидов, противовоспалительных и рассасывающих средств.
Синдром Ашерсона – крайне редкое аутоиммунное состояние, которое является осложнением антифосфолипидного синдрома (АФС) или системной красной волчанки (СКВ) и сопровождается массивным образованием тромбов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптоматика разнообразна, зависит от пострадавших в результате тромбоза органов – возможно развитие почечной недостаточности, некрозов кожи, легочной эмболии, инсультов, парезов, инфарктов миокарда. Диагностика производится путем изучения активности свертывающей системы крови, иммунологических тестов и исследования анамнеза больного. Лечение включает применение антикоагулянтов, противовоспалительных средств, плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы.
Синдром Вискотта-Олдрича – это иммунодефицитное наследственное заболевание, которое характеризуется экземой, геморрагическим синдромом, высокой вероятностью развития опухолей, инфекционных и аутоиммунных болезней.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Ключевыми симптомами являются длительные кровотечения при травмах, частые носовые кровотечения и гематомы, рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные инфекции, кожная сыпь, провоцирующая зуд и чувство жжения. Диагноз устанавливается на основе клинико-анамнестического обследования, результатов общего анализа крови, исследования иммунитета и биогенетического теста. Лечение включает трансплантацию гемопоэтических клеток и паллиативную терапию.
Синдром восстановления иммунитета – это особое патологическое состояние, которое развивается у ВИЧ-инфицированных людей с выраженным иммунодефицитом в начале проведения антиретровирусной терапии. Успешное лечение ВИЧ-инфекции приводит к возрастанию количества клеток CD4 (Т-лимфоцитов), восстановлению протективной функции иммунной системы.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Вследствие этого у многих пациентов происходит активация оппортунистических инфекций, что приводит к ухудшению состояния больного на фоне терапии ВИЧ-инфекции. Диагноз ставится на основании определенных критериев. Коррекция синдрома осуществляется с помощью продолжения АРВТ и лечения оппортунистической инфекции.
Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.
Синдром Шницлер – это редкое заболевание, которое проявляется хронической крапивницей и моноклональной IgM-гаммапатией.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Причины и механизм развития болезни пока не ясны. Патология манифестирует периодически возникающими волдырями на коже, интенсивным зудом, костно-суставными болями и увеличением лимфатических узлов. Диагностика синдрома предполагает клинические и иммунологические анализы крови, гистологическое исследование кожных биоптатов, методы инструментальной визуализации. Для лечения болезни Шницлер применяют моноклональные антитела и другие виды иммуносупрессивных препаратов.
Синдром эозинофилии-миалгии – редкое состояние, обусловленное приемом некоторых препаратов с содержанием аминокислоты триптофана и характеризующееся выраженными системными поражениями (легких, мышечной системы, суставов и фасций).
Симптомы. Диагностика. Лечение
Симптомами являются кашель, затрудненное дыхание, повышенная утомляемость, боли в мышцах, неврологические нарушения и воспаления суставов. Диагностика проводится посредством лабораторных анализов (общий анализ крови), рентгенологических методик и изучения анамнеза больного. Лечение заключается в отмене приема провоцирующего лекарства и проведении симптоматической терапии.
Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.
Тахифилаксия — это снижение терапевтического эффекта медикаментов при их повторном введении. Состояние чаще всего встречается при использовании адреномиметиков, гистаминоблокаторов, бронхолитиков и симпатолитиков.
Симптомы. Диагностика. Лечение
При тахифилаксии симптомы, связанные с основным заболеванием пациента, быстро усугубляются, поскольку применяемые лекарства не дают ожидаемого результата. Специфических признаков патологии нет. Для диагностики достаточно консультации лечащего врача. Лечение состоит в замене препарата, вызвавшего тахифилактическую реакцию, медикаментом с подобным терапевтическим влиянием, но другим механизмом воздействия.
Тимомегалия — гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям — глюкокортикостероидов.
ТИНУ-синдром – это редкое аутоиммунное заболевание, которое проявляется увеитом и тубулоинтерстициальным нефритом. Его причины неизвестны, а к предрасполагающим факторам относят наличие определенных генотипов HLA, действие медикаментов и вирусных инфекций.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Болезнь проявляется болью и покраснением глаз, снижением четкости зрения, болезненностью в пояснице и дизурическими расстройствами. Для диагностики ТИНУ-синдрома назначают биомикроскопию и офтальмоскопию, УЗИ почек, анализы крови и мочи, биопсию почек. Лечение проводится короткими курсами местных и системных глюкокортикостероидов, которые подавляют воспалительный процесс.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – это первичное иммунодефицитное состояние, при котором одновременно нарушается функция клеточного и гуморального звена иммунитета. Заболевание возникает в результате генных мутаций, которые передаются аутосомно-рецессивно или по X-сцепленному механизму.
Симптомы. Диагностика. Лечение
ТКИД проявляется в младенчестве множественными рецидивирующими инфекциями, отставанием в физическом развитии. Диагностика болезни основана на данных иммунограммы и генетического тестирования. Для лечения проводят пересадку костного мозга, антибиотикотерапию, заместительную терапию ферментами и иммуноглобулинами.
Часто болеющие дети – это категория детей, подверженных высокому уровню заболеваемости острыми респираторными заболеваниями вследствие преходящих, корригируемых нарушений в защитных системах организма.
Симптомы. Диагностика. Лечение
В группу часто болеющих включены дети, переносящие более 4-6 эпизодов ОРЗ в год, которые могут протекать в различных клинических формах. Часто болеющие дети должны быть обследованы педиатром, ЛОР-врачом, аллергологом-иммунологом; алгоритм диагностики включает: ОАК, посев со слизистых зева и носа, выявление инфекций методом ПЦР, аллерготесты, исследование иммунограммы, рентгенографию придаточных пазух и грудной клетки. Часто болеющие дети нуждаются в санации очагов хронической инфекции, этиопатогенетической терапии ОРЗ, вакцинации и неспецифической профилактике.
Эозинофильная гранулема – это очаговая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, которая проявляется опухолеподобными очагами в костях. Основной причиной заболевания называют генетические мутации, которые запускают аномальную пролиферацию клеток.
.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Проявления патологии зависят от локализации опухоли: боли в костях, патологические переломы, выпадение зубов, экзофтальм и нарушения зрения. Для диагностики гранулемы назначают рентгенографию костей, исследования крови, гистологический анализ костных очагов. Лечение проводится хирургическим способом (кюретаж, резекция), по показаниям дополняется фармакотерапией и лучевой терапией.
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией.
Симптомы. Диагностика. Лечение
Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры….